Редкие лица деменции

Деменция — это не только забывчивость, как привыкло думать большинство. На самом деле под этим термином скрывается более сотни разных заболеваний, каждое со своим набором симптомов. Болезнь Альцгеймера — лишь самая распространённая форма, вызывающая около 60% случаев и чаще всего связанная с потерей памяти. Но оставшиеся 40% — это куда более редкие и часто пугающе необычные подтипы, которые труднее распознать и ещё сложнее лечить.
Для России, где тема деменции всё ещё окутана мифами, важно понимать: болезнь может проявляться не только в забывчивости, но и в странностях поведения, нарушении речи, проблемах с движением, зрением и даже с ощущением собственного тела. И чем раньше семья замечает тревожные сигналы, тем быстрее человек получает помощь.
Редкие формы деменции — это не один диагноз, а целый набор малоизвестных состояний. Начнём с задней корковой атрофии (PCA). Это нарушение поражает в первую очередь зрительные и пространственные функции. Память в начале страдает меньше, чем при болезни Альцгеймера, но человек внезапно начинает путаться в ступеньках, не может прочитать строку текста или сталкивается с визуальными галлюцинациями. Симптомы обычно проявляются в 55–65 лет. Несмотря на внешние различия, мозг при PCA изменяется почти так же, как при Альцгеймере. Некоторые учёные считают, что PCA — просто необычная форма Альцгеймера.
Ещё одно редчайшее заболевание — болезнь Крейтцфельдта–Якоба. Она встречается у одного человека на миллион и относится к прионным болезням — загадочным нарушениям, при которых белки мозга вдруг меняют форму и запускают стремительное разрушение нервных клеток. Болезнь развивается настолько быстро, что её прогресс несопоставим ни с Альцгеймером, ни с деменцией с тельцами Леви. Человек стремительно теряет память и способность двигаться, появляются резкие подёргивания мышц. Причины — возраст, генетика, а в редчайших случаях заражение, например, после употребления мяса коров, болевших «коровьим бешенством».
Следующий тип — сочетание лобно-височной деменции и бокового амиотрофического склероза, известного как FTD-MND. Это двойной удар: с одной стороны — разрушение лобных и височных долей мозга, отвечающих за поведение и речь, с другой — быстро прогрессирующее нарушение моторных нейронов, приводящее к слабости, потере мышц, нарушению дыхания и параличу. Эта форма связана с мутацией гена C9orf72 и нередко передается по наследству. Она встречается у 10–15% людей с лобно-височной деменцией. Парадокс в том, что никто пока не знает, какое заболевание в этой паре начинается первым.
И, наконец, прогрессирующий надъядерный паралич (PSP). Это редкое неврологическое заболевание, поражающее около 4 тысяч человек в Великобритании. Оно вызывает и деменцию, и тяжёлые нарушения движений — настолько, что человек теряет контроль над глазами, часто падает, с трудом ориентируется в пространстве, а также испытывает проблемы с концентрацией и решением задач. Болезнь легко спутать с болезнью Паркинсона, что делает диагностику особенно трудной.
Общее у всех этих форм одно: лечения, способного остановить болезнь, пока нет. Существующие препараты помогают только при болезни Альцгеймера. Для остальных типов ключевым остаётся уход, понимание особенностей состояния и раннее выявление. Нужно знать, что деменция — это не только память. Если человек стал чаще падать, хуже видеть, говорить или странно двигаться — это может быть самым ранним признаком. Чем лучше мы понимаем деменцию, тем ближе находимся к тому, чтобы научиться с ней справляться.