
La demencia no es solo tener mala memoria, como suele pensar la mayoría. En realidad, este término engloba más de cien enfermedades distintas, cada una con su propio conjunto de síntomas. La enfermedad de Alzheimer es solo la forma más común: causa alrededor del 60 % de los casos y suele asociarse a la pérdida de memoria. Pero el 40 % restante corresponde a subtipos mucho más raros y a menudo inquietantemente insólitos, más difíciles de reconocer y aún más difíciles de tratar.
En Rusia, donde la demencia sigue rodeada de mitos, es importante entender que la enfermedad puede manifestarse no solo como pérdida de memoria, sino también con comportamientos extraños, dificultades para hablar, problemas de movimiento y visión, e incluso con la percepción del propio cuerpo. Cuanto antes detecte la familia las señales de alarma, antes podrá recibir ayuda la persona afectada.
Las formas raras de demencia no corresponden a un único diagnóstico, sino a todo un conjunto de trastornos poco conocidos. Empecemos por la atrofia cortical posterior (PCA). Este trastorno afecta sobre todo a las funciones visuales y espaciales. Al principio, la memoria se resiente menos que en la enfermedad de Alzheimer, pero de repente la persona empieza a confundirse con los escalones, no puede leer una línea de texto o sufre alucinaciones visuales. Los síntomas suelen aparecer entre los 55 y los 65 años. Pese a las diferencias externas, el cerebro cambia con la PCA de manera muy parecida a como lo hace con el alzhéimer. Algunos científicos creen que la PCA es simplemente una forma atípica de alzhéimer.
Otra enfermedad rarísima es la de Creutzfeldt-Jakob. Afecta a una de cada millón de personas y pertenece al grupo de las enfermedades priónicas: trastornos misteriosos en los que las proteínas del cerebro cambian de forma de repente y desencadenan una rápida destrucción de las células nerviosas. La enfermedad avanza tan deprisa que su progresión no tiene comparación con la del alzhéimer ni con la demencia con cuerpos de Lewy. La persona pierde rápidamente la memoria y la capacidad de moverse, y aparecen sacudidas bruscas en los músculos. Entre las causas figuran la edad y la genética; en casos rarísimos, también el contagio, por ejemplo, tras consumir carne de vacas que padecían la enfermedad de las vacas locas.
El siguiente tipo es la combinación de demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica, conocida como FTD-MND. Es un doble golpe: por un lado, se destruyen los lóbulos frontal y temporal del cerebro, responsables del comportamiento y el habla; por otro, avanza rápidamente el deterioro de las neuronas motoras, que provoca debilidad, pérdida de masa muscular, problemas respiratorios y parálisis. Esta forma está relacionada con una mutación del gen C9orf72 y a menudo se hereda. Se da en el 10-15 % de las personas con demencia frontotemporal. La paradoja es que aún nadie sabe cuál de las dos enfermedades empieza primero.
Y, por último, la parálisis supranuclear progresiva (PSP). Es una enfermedad neurológica rara que afecta a unas 4.000 personas en el Reino Unido. Provoca demencia y graves problemas de movimiento: la persona pierde el control de los ojos, se cae a menudo, tiene dificultades para orientarse en el espacio y también para concentrarse y resolver problemas. Es fácil confundirla con la enfermedad de Parkinson, lo que hace que el diagnóstico sea especialmente difícil.
Todas estas formas tienen algo en común: todavía no hay ningún tratamiento capaz de detener la enfermedad. Los medicamentos disponibles solo ayudan en la enfermedad de Alzheimer. Para los demás tipos, lo fundamental sigue siendo el cuidado, comprender las particularidades del trastorno y detectarlo pronto. Hay que saber que la demencia no afecta solo a la memoria. Si una persona empieza a caerse más, ve o habla peor, o se mueve de forma extraña, puede ser la primera señal. Cuanto mejor entendamos la demencia, más cerca estaremos de aprender a afrontarla.
La demencia suele despacharse como algo sencillo: los mayores olvidan cosas y ya está. Pero detrás de ese tópico tan cómodo se esconde todo un zoológico de diagnósticos raros, extraños y sumamente desagradables. Los científicos los llaman subtipos, aunque da la impresión de que el cerebro se dedica a experimentar para poner a prueba los límites de la paciencia humana.
Tomemos la atrofia cortical posterior. No es exactamente alzhéimer, pero el cerebro se comporta de forma parecida. Solo que, en vez de olvidar nombres, la persona descubre de repente que las escaleras se han convertido en una atracción mortal. Quién iba a pensar que bajar un escalón podía ser un problema de matrícula.
O la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: ese caso en que las proteínas deciden «dar la espalda al sistema» y empiezan a plegarse como no deben. El resultado es una destrucción vertiginosa de la personalidad. A la naturaleza le encantan estas historias: rareza, misterio y un poquito de terror.
La FTD-MND parece directamente un proyecto conjunto de dos enfermedades que han decidido actuar en dúo. La demencia y los trastornos motores trabajan al unísono, como si llevaran tiempo ensayando. El gen C9orf72 observa discretamente desde un lado y pasa el testigo de generación en generación.
La parálisis supranuclear progresiva es otro personaje misterioso. Por fuera se parece al párkinson, pero por dentro todo es mucho más sombrío. Los ojos no obedecen, el cuerpo tampoco, y los pensamientos se alejan como una barca sin remos. Pero, como suele ocurrir, detectarlo todo a tiempo es casi imposible.
Y, ante semejante variedad, la medicina solo tiene un as en la manga: el tratamiento del alzhéimer clásico. Para los demás, cuidados, comprensión y el intento de adivinar qué está haciendo el cerebro esta vez. La enfermedad es complicada y el sistema de apoyo aún más, pero si algo sabe hacer la gente es adaptarse. A veces, incluso a algo que nadie acaba de entender.