половые органы развиты половой клитора яички. Психосексуальная азооспермия. генотипа, гипоплазия яичек, олигоспермия или Клайнфелтера синдромом
Фенотип
Совокупность характеристик, присущих индивиду на определённой стадии развития. Фенотип формируется под действием генотипа, опосредованного рядом внешнесредовых факторов. Все клинически определяемые признаки индивида — рост, масса тела, цвет глаз, форма волос, группа крови и т. д. являются фенотипическими. Становление половой системы, как и всех других систем органов, происходит под контролем генетических факторов, определяющих дифференцировку гениталий по женскому или мужскому типу . В редких случаях могут возникать те или иные нарушения полового развития. Так, иногда при мужском наборе половых хромосом 46,XY в результате аномальной функции половых желёз или некоторых иных факторов формируется женский фенотип. У таких пациентов женское телосложение, грудные железы и наружные половые органы развиты по женскому типу. В то же время матки и яичников у них нет, а в брюшной полости чаще всего обнаруживаются недоразвитые яички. Психосексуальная ориентация обычно женская. Возможен и противоположный вариант, когда у мужчин с обычным строением мужских половых органов обнаруживается женский набор хромосом — 46,XX. Естественно, такие пациенты бесплодны , для них характерна азооспермия. />
Те или иные нарушения строения половых органов могут встречаться при самых различных наследственных заболеваниях. Для пациентов с Клайнфелтера синдромом 47,XXY характерны гипоплазия яичек,олигоспермия илиазооспермия; для пациентов с синдромом Шерешевского — Тернера 45,Х или мозаицизм с наличием клона 45,X — низкорослость, гипоплазия матки, недоразвитие вторичных половых признаков. Многие формы нарушений строения половых органов зависят от действия отдельных генов; известны несколько десятков наследственных болезней этой группы, включающих в себя аномалии гениталий. Наконец, ряд отклонений в строении половых органов не зависит от генов или хромосом, а обусловлен исключительно средовыми факторами. Например, если во время беременности девочкой мать лечилась мужскими половыми гормонами или страдала гормонопродуцирующей опухолью яичников, то девочка может родиться с выраженной гипертрофией клитора иногда в таких случаях у врачей даже возникают сомнения о половой принадлежности ребёнка , но это вовсе не связано с генами ребёнка. Если имеются проблемы с определением пола у новорождённого, следует обратиться в медико-генетическую консультацию. Если те или иные вопросы, связанные со строением половых органов, возникают у взрослых, необходима консультация гинеколога или уролога.
